Рак сетчатки у детей и основные симптомы ретинобластомы глаза

Рак сетчатки глаза или ретинобластома глаза — это один из видов злокачественных новообразований. Наблюдается у малышей самого раннего возраста. Этот недуг формируется из ткани сетчатки эмбрионального типа. Современная медицина позволяет достаточно рано выявить симптомы ретинобластомы глаза и эффективно справиться с заболеванием.

Ретинобластома характеризуется, как исключительно детское заболевание. Основной пик болезни, обычно, наблюдается в 2-х летнем возрасте, после достижения ребёнком 5лет, опухоль распознаётся достаточно редко, для взрослых людей этот недуг не характерен.

В процентном отношении на эту болезнь приходится порядка 2-4% общего числа злокачественных опухолей у детей и подростков до 15 лет. Заболевание с одинаковой вероятностью поражает малышей обоего пола.

Самой характерной чертой заболевания является специфическое свечение зрачка. Обычно это явление вызывает тревогу у близких.

Ретинобластоба отличается скорым ростом, развитием метастаз по зрительному нерву в область головного мозга, и распределением в трубчатые кости и костный мозг.

Нельзя утверждать, что ретинобластома полностью исследована, но главные причины её возникновения, основные признаки болезни и методы борьбы с ней медикам удалось сформулировать.

Причины возникновения заболевания

Главным основанием, вызывающим рак сетчатки глаза (больше, чем в 65%), считается врождённая предрасположенность. Благодаря наличию мутированного гена у ребёнка начинается прогрессировать злокачественная опухоль. Достаточно редкими считаются случаи, когда у родителей, перенесших подобное онкологическое заболевание, появляются здоровые дети.

Ретинобластома проявляется до достижения ребёнком 30 месяцев. Заболевание часто сочетается с целым набором врождённых отклонений — порок сердечнососудистой системы, «волчья пасть», и возможностью возникновения опухолей в других органах. Большая часть людей, которые перенесли в детстве ритинобластому, склонны к возникновению различных злокачественных опухолей на протяжении 30 лет.

Ретинобластома проявляется у детей в возрасте до 30 месяцев, но сохраняется риск возникновения опухолей в других органах до 30 лет.

Рак сетчатки может носить случайный характер, причиной могут служить:

• пагубное влияние вредных экологических факторов (основной — близкое расположение заводов, связанных с тяжёлой металлургией);
• систематическое употребление генномодифицированных продуктов;
• рождение ребёнка у возрастных родителей.

Спорадическая опухоль наиболее часто развивается на одном глазу, это новообразование может сформироваться несколько позднее, чем в двухлетнем возрасте, и весьма редко — у зрелого человека. Такое заболевание вылечивается гораздо проще, чем наследственная форма.

Классификация заболевания

Уже указывалось, что заболевание подразделяется на случайное и переданное по наследству. Течение последней болезни обычно приводит к двухстороннему поражению глаз. Билатеральные наследственные новообразования, в основном характеризуются мультифокальными поражениями с наличием нескольких опухолевых узлов в каждом глазу. Спорадические образования возникают обычно в одном глазу, и имеют ограниченное развитие, с преобладанием единственного узла опухоли.

По различию в дифференцировки болезнь делится на:

1. Ретинолбастому — недифференцированный вид, он диагностируется наиболее часто. Опухоль является в большей степени злокачественной формой.
2. Ретиноцитому — дифференцированная форма новообразования.

Новообразование бывает двух типов: недифференцированный и дифференцированный.

Тип роста новообразования бывает различным:

1. При инфильтрующем (эндофитным) росте опухоли, направленном к центру глаза, наблюдается уничтожение слоёв сетчатки.
2. На стадии экзофитного роста, новообразование попадает в сетчатку (инфильтрирует), становится весьма возможным отслоение сетчатки. Клетка наружного слоя сетчатки обуславливает рост опухоли.
3. Эпизодически (до 2%) наблюдается инфильтративная форма новообразования, она приводит к истончению сетчатки, возникновению передних спаек.

Классическая клиническая классификация по типу роста, различает несколько стадий эволюции новообразования:

• площадь ретинобластомы не превышает 25% площади глазного дна;
• опухоль занимает область, более25%, но меньше 50% площади сетчатки;
• ретинобластома становится крупнее половины сетчатки, может превышать её пределы, но продолжает оставаться в рамках интраокулярного расположения;
• опухоль превышает пределы орбиты глаза;
• наблюдается возникновение метастаз в подчелюстных, шейных лимфоузлах;
• подлежат определению удалённые метастазы в костях, головном мозге и других органах.

Ретинобластома может классифицироваться либо как двусторонняя или односторонняя. В случае двусторонней опухоли обычно наблюдается наследственный вариант патологии. Статистика свидетельствует, что данный вид новообразований фиксируется у 25% больных.

Односторонние опухоли, в основном, не носят наследственный характер. В подобных новообразованиях наблюдается чёткая взаимосвязь с хромосомными отклонениями. Такое течение болезни у пациента допускает риск образования остеосаркомы.

Ретинобрастома может проявиться на одном или сразу двух глазах. Все зависит от того, наследственное заболевание или нет.

Симптоматика заболевания

Ретинобластома у детей имеет симптомы, обнаружить которые можно не сразу. Проявление признаков болезни обуславливается месторасположением опухоли, имеет значение её величина. Пока размеры ретинобластомы невелики, дети обычно не жалуются. Длительный начальный период заболевания не проявляет характерных признаков болезни, субъективные симптомы заболевания полностью отсутствуют.

Первые тревожные жалобы начинаются в период значительного увеличения опухоли. Этот период характеризуется, как стадия покоя. Опухоль потихоньку развивается и начинает проникать в другие области глаза.

Начинается процесс потери зрения у малыша, он может закончиться полной слепотой. Дети маленького возраста не могут самостоятельно характеризовать такой симптом. Возможно проявление косоглазия, у обоих глаз констатируется различная острота зрения.

Одним из ранних тревожных признаков называют эффект «кошачьего глаза», он проявляется противоестественным свечением в обоих или в одном глазе. Зачастую такой эффект является следствием опухолевого отслоения сетчатки. Нередко наблюдают жалобы ребёнка на глазную боль, глаз становится отёчным и краснеет, наблюдается повышенное внутриглазное давление.

Самым главным симптомом ретинобластомы является «кошачий» глаз.

Затем в развитии болезни последовательно возникает стадия глаукомы. Становятся явными воспалительные процессы, прогрессирующие благодаря распаду раковой ткани, может присутствовать болевой синдром.

Третья стадия новообразования характерна прорастанием в мягкие ткани орбиты, в процессе уничтожая её стенки. Наблюдается проникновение ретинобластомы в субарахноидальную зону.

Четвёртая стадия квалифицируется активным ростом метастаз, их находят в костях, печени и других органах. Процесс метастазирования развивается по зрительному нерву и мозговой оболочке. На этом этапе обостряется состояние заболевшего ребёнка — тошнота, рвота, значительная общая слабость, интоксикация. Нередки случаи разрастания новообразования по разным направлениям. При экзофитной динамике могут проявляться новые сосуды, через них происходит подпитка новообразования.

Диагностика опухоли глаза

Ретинобластома довольно просто подлежит диагностике на ранних стадиях заболевания, благодаря таким ярко выраженным симптомам, как косоглазие, частичная или полная слепота, эффект «кошачьего глаза». Но даже и без этих симптомов квалифицированный офтальмолог в состоянии определить опухоль, даже если она невелика в размерах.

Если родители перенесли это заболевание в детстве, то за детьми необходим тщательный контроль, ввиду большой опасности наследственной передачи заболевания.

При подозрении на ретинобластому, обязательно нужно сделать ряд исследований. Вначале важно подтвердить диагноз. Так же важно узнать форму заболевания (наследственная или нет) и динамику роста болезни, понимать насколько она поразила организм.

Офтальмоскопия — главный диагностический метод, позволяющий выявить ретинобластому.

Если у больного ребёнка есть братья или сёстры, то их тоже необходимо проверить. В этом случае для всей семьи обязателен генетический анализ крови, чтобы чётко понимать наследственную ситуацию.

Для точного утверждения диагноза главным исследованием можно назвать офтальмоскопию. При подтверждении наличия злокачественной опухоли, надо провести ряд дополнительных исследований.

Такие исследования делают с применением системного наркоза, чаще всего используют УЗИ, МРТ, КТ.

Врач должен уметь дифференцировать ретинобластому от других заболеваний сетчатки, особенно это касается аномалий сосудов, которые могут давать похожую картину. Также необходимо чётко отличать злокачественное новообразование от различных гранулём. Необходимо принимать во внимание, что поражение орбиты глаза также возникает при различных формах лейкемии.

Если только у ребёнка выявлена поздняя стадия заболевания и предстоит курс химиотерапии, то медики-специалисты обычно назначают ряд вспомогательных исследований, таких как, костномозговая пункция и пункция спинно-мозговой жидкости.

Ретинобластома глаза у детей нередко даёт нарушения в работе иных органов, поэтому при диагностировании необходимы консультации с другими специалистами. После проведения всесторонних исследований, врачи должны выбрать наиболее результативную схему лечения.

Так как ретинобластома затрагивает и другие органы, ребенка нужно показать и другим врачам.

Лечение болезни

Врачевание такой опухоли как ретинобластома назначается, учитывая степень развития заболевания. Специалисты могут применить как хирургическое удаление, так и химиотерапию — лекарственную или лучевую терапию. К консервативным видам лечения можно отнести криотерапию, фотокоагуляцию и термотерапию.

При выборе способа лечения врачу необходимо принимать во внимание такие параметры новообразования, как:

• будет ли сохранено зрение;
• поражён один или оба глаза;
• насколько процесс разрастания новообразования превысил размеры орбиты глаза;
• началось ли формирование метастазов, вовлечена ли в процесс заболевания центральная нервная система.

Оперативное вмешательство

При большом покрытии внутреннего пространства глаза, с диагнозом обширной глаукомы, при наступлении слепоты — применяют оперативное вмешательство, производя удаление глаза, это приводит к потере бинокулярного зрения. Выполняя эту операцию, хирурги стараются, как можно дальше отсечь зрительный нерв.

В ходе операции зирург старается как можно дальше отсечь зрительный нерв.

Оперативное вмешательство даёт значительные шансы на выживаемость больного, после него отпадает необходимость в постоянных осмотрах. Протезирование возможно через полтора месяца после операции. Удалённый глаз в обязательном порядке направляют на гистологическое исследование.

Так как удаление приходится выполнять малышам до достижения трёхлетнего возраста, то после операции возникают серьёзные косметические дефекты, потому как орбита глаза в этом возрасте ещё окончательно не сформирована.

Лучевое лечение

С целью сохранения зрения, при диагнозе ретинобластома, применяют лучевое облучение новообразования. При лечении этим методом, врач должен тщательно взвесить риски ближайших и отдалённых результатов.

При наличии различных методик лучевой терапии, чаще других применяют наружное облучение. Дозы облучения напрямую зависят от стадии развития болезни. Для того чтобы в дальнейшем избежать формирования катаракты, применяют специальные блоки защиты хрусталика.

Такое новообразование, как ретинобластома весьма восприимчиво к лучевому воздействию. Применяя этот метод, особенно в комплексе с криотерапией, процент выздоровевших больных бывает очень высоким (более 80%). Но необходимо учитывать, что данная способ не рекомендована малышам с опухолями, которые имеют наследственный характер.

Лучевая терапия позволяет остановить патологию в 80% случаях.

Другие методы лечения

При достаточно обширном поражении и наличии метастазов уместно применение химиотерапии. Ретинобластома обладает достаточно высокой чувствительностью к целому ряду препаратов химиотерапии, особенно эффективно применение сочетания нескольких цитостатинов.

Медики прилагают большие усилия, чтобы применять в лечении исключительно консервативные методики. Это стало возможным благодаря диагностированию заболевания на самых ранних стадиях.

Вследствие развития диагностического оборудования врачи всё чаще стали применять криотерапию и фотокоагуляцию. Эти технологии практически не дают осложнений и помогают пациенту сохранить зрение. При возникновении рецидива всегда есть возможность выполнить процедуру повторно.

При локации ретинобластомы в области переднего отдела сетчатки применяют криотерапию, а фотокоагуляция преимущественно применима для новообразований заднего отдела сетчатки.

Рак сетчатки у ребёнка. Главные тонкости

Основная проблема выявления ретинобластомы у малышей — ребёнок до двух лет обычно не может пожаловаться на проблемы со зрением, а его родители часто не акцентируют внимание на первичных признаках болезни.

Если у одного из родителей была ретинобластома, ребенка нужно показывать окулисту каждый квартал.

Хотя один из первых симптомов наличия опухоли глаза вполне можно определить по портретным фотографиям малыша. Применение обычной фотовспышки приводит к появлению на фотографии белого пятна на зрачке.

Синдромы рака сетчатки у малышей зависят от величины опухоли и её месторасположения. К ним относятся:

• постоянно расширенный зрачок;
• наличие косоглазия;
• значительное ухудшение зрения;
• синдром «кошачьего глаза».

Наиболее успешно лечение этого заболевания проходит при комплексном подходе. Во время проведения такого лечения врачи стараются не только спасти жизнь ребёнка, но и сохранить ему зрение.

Хирургическое вмешательство (удаление глаза) в основном применяют, если опухоль распространяется на один глаз. Этот метод показывает наилучшие результаты в плане спасения малыша.

Если новообразование распространяется как на левый, так и на правый глаз, то худший удаляют. При проведении оперативного вмешательства хирург старается сделать отсечение зрительного нерва как можно дальше от глазного яблока. Это делается для предотвращения попадания метастазов в область черепной коробки.

Хорошие результаты даёт и лучевая терапия, особенно в случаях, когда она является альтернативой удалению глаза. Практика показывает, что около 75% больных могут быть исцелены благодаря лучевому лечению, а если комплексно добавляется криотерапия, то процент вылеченных пациентов увеличивается.

Сегодня, благодаря более совершенной диагностике врачи-офтальмологи всё чаще обращаются к методам консервативного лечения. Надо понимать, что такие способы эффективны только лишь для опухоли, занимающей очень небольшую площадь.

Офтальмологи стараются сохранить ребенку и глаз и зрение. Помогает им в этом последние достижения в области диагностики и лечения ретинобластомы.

Таких замечательные средства излечения, как фотокоагуляция и криотерапия дают возможность пациенту сохранить и глаз, и полноценное зрение, и исключают возможность осложнений.

Хотелось бы подчеркнуть, что достаточно действенных методов народной медицины просто нет.

Профилактика и прогноз ретинобластомы

Современный уровень диагностики и обнаружения заболевания на начальной стадии, даёт основания для полного излечения пациента, с помощью способов, сохраняющих глаз.

Если консервативное лечение невозможно и необходимо удаление глаза, выживаемость пациентов тоже достаточно высока, но в таком развитии ситуации практически неизбежно образование косметического дефекта.

После окончания лечения ребёнок должен наблюдаться у врача-офтальмолога каждые три месяца. Раз в год необходимо проходить КТ для контроля появления метастазов.

Если в семье у родителей наблюдались случаи данного заболевания, то обязательно необходимо консультироваться с врачом-генетиком. Дети в таких семьях автоматически принадлежат к группе риска, и в обязательном порядке должны проходить осмотр у офтальмолога один раз в три месяца.

Это поможет выявить патологию на ранней стадии и даст возможность своевременно начать эффективное лечение.

Рекомендуется ввести строгий запрет на употребление малышом генномодифицированных продуктов, также не желательно, чтобы ребёнок попадал в зону различных излучений.