Протанопы и дейтеранопы: носители двух близких форм болезни Дальтона

Протанопы и дейтеранопы — это люди, страдающие одной из двух форм болезни Дальтона. Дальтонизм — это патогенетическое нарушение, связанное с затруднением или невозможностью для человека воспринимать один или два изначальных цвета.

Существуют три патологии цветового восприятия, когда человек не различает один цвет:

• протаномалия;
• дейтераномалия;
• тританомалия.

Эти слабо выраженные степени патологии характеризуются только частично ослабленным восприятием базового цвета. Тем не менее возможность распознавать цвета сохраняется. Человек по-прежнему считается трихроматом, воспринимающим все три базовых цвета:

• красный;
• зеленый;
• синий.

Более редким случаем является частичная цветовая слепота — полная невозможность воспринять один из базовых цветов. Дальтонизм в такой стадии называется соответственно:

• протанопия;
• дейтеранопия;
• тританопия.

Соответственно, тританопы, протанопы и дейтеранопы — это носители одной из этих форм.

Цветовая слепота — что это значит

У человека трихроматическое зрение. Мы воспринимаем сотни цветов и оттенков благодаря наложению, оптическому смешиванию этих цветов, которое происходит непосредственно в мозге, воспринимающем сигналы от фоторецепторов — так называемых колбочек, находящихся в глазу. Существует всего три типа колбочек, каждый из которых реагирует на световую волну определенной длины:

• длинная — красный и оранжевый цвета;
• средняя — желтый и зеленый;
• короткая — голубой, синий и фиолетовый.

У человека без аномалий цветового восприятия все колбочки работают совместно, благодаря чему он различает много оттенков. У дихроматов один из видов колбочек «бракованный».

У человека без аномалий цветового восприятия все колбочки работают совместно, благодаря чему он различает много оттенков. У дихроматов один из видов колбочек «бракованный». Он не содержит необходимый для работы элемент — так, у протанопов это эритролаб, у дейтеранопов — хлоролаб. Поэтому часть радужного спектра дихроматом не воспринимается. Он получает цветовую картинку из смешения двух, а не трех цветов, в результате чего видит иначе.

Разница в восприятии

Дальтонизм — это невозможность видеть один из трех основных цветов либо все два цвета. Многие люди привыкли думать, что дальтоники путают зеленый и красный; это не совсем так. Действительно, протанопия — это когда человек не видит красный цвет, дейтеранопия — зеленый, тританопия — синий. Но на практике это означает, что отсутствующую часть спектра мозг замещает картинкой из смешения других цветов.

Поэтому протанопы и дейтеранопы видят очень похоже, хотя первые не воспринимают красный, а вторые — зеленый. Дело в том, что смешение красного и синего, либо зеленого и синего дает похожий результат — различные оттенки болотно-зеленого, хаки и т. п. Благодаря этому их часто путают.

Разница в их цветовом зрении — в том, что чистый красный цвет протаноп видит как черный, т. е. отсутствие цвета, либо темно-серый или коричневый. Для него характерно «затемнение» спектра. У дейтеранопов отсутствует «затемнение», но они так же видят красный как цвет хаки, а голубой от синего не отличают вообще.

Приобретенный дальтонизм развивается как вторичное заболевание, осложнение, вызванное основным.

Несмотря на то, что глаза дейтеранопов не могут распознавать зеленый цвет, благодаря оптическому смешению большую часть мира они видят именно грязно-зеленым. Примечательно, что протанопы и дейтеранопы не могут видеть фиолетового.

Происхождение

Дальтонизм бывает приобретенный и наследственный. Приобретенный развивается как вторичное заболевание, осложнение, вызванное основным. Дальтонизм может быть вызван, например, диабетом инсулинзависимого типа. Но чаще всего приобретенной формой заболевания оказывается тританомалия — самая редкая наследственная форма.

Протаномалия и дейтераномалия передаются по наследству как рецессивный признак, сцепленный с X-хромосомой. Это значит, что носителем мутантного гена является женщина, которая при этом сама от дальтонизма не страдает. Она передает ген либо своей дочери, у которой также не будет нарушений цветового зрения, либо сыну, который окажется протанопом или дейтеранопом, но цепочка передачи гена на нем прервется. Ген нормального трихроматического зрения доминирует над геном дихроматического.

По статистике, благодаря этому механизму передачи мужчины страдают от различных форм дальтонизма в 20 раз чаще женщин. Чтобы заболевание передалось ребенку женского пола, протанопия или дейтеранопия должна присутствовать у отца девочки, а мать — быть носителем мутантного гена.

Поэтому цветовая слепота может рассматриваться как семейное отклонение. В здоровом обществе вероятность встретить дальтоника — 1 шанс из миллиона. Но в замкнутом, изолированном от мира небольшом обществе эта вероятность резко возрастает, чему способствуют близкородственные браки.

Дальтонизм — семейное отклонение, так как передается от матери к сыну.

Считается, что среди дальтоников больше всего дейтераномалов и дейтеранопов — около 2,8% от общего населения планеты. Протаномалов и протанопов суммарно около 1%.

Диагностика и лечение

Диагностика дальтоников производится либо с помощью специальных тестов на способность распознавать цвета, либо более точным и современным способом — с помощью спектроаномалоскопа. Основная проблема при этом — не просто определить дальтоника, на что способны большинство тестов, а дифференцировать протанопа от дейтеранопа, т. к. они воспринимают цвета очень похоже.

В настоящее время самым точным цветовым тестом считаются полихроматические таблицы Рабкина, которые позволяют выделять все три вида аномального зрения и определять степень отклонения — от сильной (А) до слабой (С). К примеру, степень А протаномалии означает, что человек способен очень слабо, но видеть красный цвет. Если он не видит его вообще — это уже протанопия.
Самый точный способ диагностировать дальтонизм — спектроаномалоскоп. Он предназначен для определения, как именно человек видит основной цвет — как чистый или как смешение двух других.

Очки помогают видеть мир в настоящих красках.

Лечение наследственного дальтонизма невозможно, хотя эксперименты в этом направлении ведутся. Известно, что это заболевание также встречается среди высших приматов. Перспективным направлением считается генная инженерия: идея состоит в замещении или внедрении недостающего участка цепочки ДНК. В 2009 году появилась информация об успешном апробировании этого метода на обезьянах, но пока единственный способ помочь дальтонику — это цветокоррекционные контактные линзы или стекла для очков.

Приобретенная форма заболевания лечится устранением вызвавшей его причины.

Влияние на профессиональную деятельность

Способность различать цвета важна для водителей, моряков, летчиков, медиков и представителей некоторых других профессий. Есть печальная статистика катастроф, произошедших по причине того, что виновное лицо не различало цвета. Но при этом в большинстве стран Европы протанопам и дейтеранопам разрешено водить машину — считается, что красный от зеленого они отличают по месту расположения светового сигнала светофора. Но в Турции и Румынии, а с 2012 года — и в России водительские права дальтоникам не выдаются.