Загрузка...Абиотрофия сетчатки — это редкая патология, проявляющаяся в дистрофии сетчатой оболочки глаза, которая может быть врожденной или приобретенной. Причина ее развития – многочисленные мутации, что обусловило разнообразие вариантов течения болезни. Из-за этого прогноз заболевания неопределенный: одни формы абиотрофии способствуют снижению резкости периферического зрения, другие провоцируют слепоту.
Оглавление
Общая характеристика патологии
Под термином «абиотрофия» подразумевают скрытую аномалию отдельного органа или системы организма.
Абиотрофия сетчатки (ретины) – сложная генетическая дегенерация, которая относится к редким патологиям и характеризуется повреждением важнейших клеток фоторецепторов органа зрения – палочек и колбочек. Болезнь возникает в результате повреждения генов, которые отвечают за функционирование сетчатки и обеспечение процесса поступления к ней питательных веществ. При таких условиях происходит медленный, но необратимый дегенеративный процесс. Он распространяется на наружный слой сетчатки, где расположены палочки и колбочки, которые также являются составной частью фоторецепторов.
Первые из них расположены по всей поверхности сетчатки, но большая их часть отдалена от центра. Основная функция палочек – обеспечение развернутости зрительных полей и полноценного зрения в темное время суток.
Колбочки локализуются в центральной части сетчатого отдела глазного яблока. Их функция — восприятие цветового спектра и обеспечение качества центральной области зрения.
Первые попытки объяснить, что такое абиотрофия сетчатки, были сделаны во второй половине 19 века. Патологию назвали «пигментным ретинитом». В дальнейшем заболевание стали называть первичной тапеторетинальной или палочково-колбочковой дистрофией.
Обычно патологический процесс захватывает сразу оба органа зрения. Если у ребенка выявлена дегенерация сетчатки, то первые признаки заболевания обнаруживаются еще в раннем возрасте. Примерно к 20 годам это приводит к серьезным нарушениям: потере зрения, развитию глаукомы, помутнению хрусталика.
Еще одним опасным осложнением дистрофического поражения сетчатки глаза является перерождение пораженных клеток в злокачественные. В этом случае развивается меланома.
Обычно патологический процесс захватывает сразу оба органа зрения.
Поражение сетчатки возникает в результате генетических мутаций, которые происходят:
- аутосомно-доминантно (переходит от отца к сыну, при этом проявления патологии наблюдаются в первом поколении);
- аутосомно-рецессивно (от обоих родителей с проявлениями во втором либо третьем поколениях);
- путем сцепления по Х-хромосоме (патология передается мужчинам, которые являются друг другу родственниками по линии матери).
Приобретенная дистрофия сетчатки обычно диагностируется у пожилых людей. Такая разновидность патологии возникает при выраженных интоксикациях, гипертонии, патологиях щитовидной железы.
Чаще всего проявления абиотрофии ретины впервые возникают в детском возрасте. Гораздо реже это происходит в зрелом возрасте.
Разновидности патологии
Согласно общепринятой классификации, выделяют такие виды дистрофии ретины глаза:
- периферические дегенерации. Патология такого типа начинается с поражения палочек фоторецепторов. Нарушения распространяются либо на сетчатую и сосудистую оболочки, либо на стекловидное тело. К периферическим дегенерациям относят пигментную дистрофию, белоточечную абиотрофию, болезнь Гольдмана-Фавре и болезнь Вагнера. При периферической абиотрофии происходит нарушение периферического зрения, происходит сужение полей зрения. Заболевание может развиваться долгие годы или протекать быстро, становясь причиной снижения зрения и полной слепоты;
- центральные дегенерации. Происходит поражение клеток-колбочек. Нарушения происходят в области макулы, желтого пятна. При центральных дегенерациях происходит выраженное нарушение зрительной функции, нарушается способность к восприятию цветов. В поле зрения могут появиться слепые пятна. К макулодистрофиям сетчатки глаза относят синдром Штаргардта, болезнь Беста, возрастную абиотрофию;
- генерализованные (смешанные) дегенерации. При такой форме отклонения повреждаются все участки сетчатки. Это – пигментный ретинит, врожденная стационарная ночная слепота.
В зависимости от того, какая форма патологии диагностирована у пациента, преобладают определенные признаки.
Характеристика пигментной дистрофии
Пигментная абиотрофия сетчатки (первичная тапеторетинальная абиотрофия сетчатки) – болезнь внутренней оболочки глаза, при котором поражаются палочки сетчатки. Для этого заболевания характерны дегенерация фоторецепторов и пигментного эпителия, в результате чего прекращается передача сигнала от сетчатки к коре головного мозга.
Пигментная абиотрофия сетчатки имеет наследственный характер.
Тапеторетинальная абиотрофия имеет наследственный характер. Отличительная черта такой формы дегенерации ретины – длительное прогрессирующее течение с чередованием ухудшения зрения и ремиссий. Обычно, если пигментная дистрофия проявляется в подростковом возрасте, то к 20-25 годам больной теряет зрение, что приводит к инвалидности.
Распространенность патологии – 1 случай заболевания на 5000 человек.
Достоверно причины развития патологии не изучены, но большинство ученых склоняются к мнению о том, что она возникает в результате генетических мутаций. Другими возможными факторами, способствующими развитию ретинальной дистрофии, являются:
- тяжелое токсическое поражение организма;
- болезни эндокринной системы;
- авитаминоз.
Для этой формы отклонения характерны следующие проявления:
- нарушение ориентации в темное время суток, связанное с ухудшением зрения;
- образование пигмента на глазном дне;
- сужение границ периферического зрения;
- боль в голове;
- выраженная усталость глаз;
- световые вспышки в глазах;
- сложности в различии цветов.
Выявить тапеторетинальную абиотрофию можно с помощью следующих диагностических мероприятий:
- офтальмоскопия (исследование глазного дна);
- изучение зрительных функций;
- УЗИ внутренних структур органов зрения;
- измерение внутриглазного давления;
- ангиография.
Офтальмоскопия помогает выявить тапеторетинальную абиотрофию.
Лечение патологии предусматривает специфический подход. Требуется:
- применение препаратов для стимуляции питания и кровоснабжения сетчатки («Милдронат» в виде инъекций, капли «Тауфон»);
- проведение физиотерапевтических процедур (лечение озоном, электростимуляция);
- оперативное лечение. В целях стимуляции кровотока в области сетчатки производят операцию по пересадке глазных мышц.
Также в офтальмологии для лечения дегенераций сетчатки применяют отечественное средство Аллоплант. Это – биологическая ткань, которая укрепляют склеру. При абиотрофии средство используется для восстановления сосудистого кровоснабжения. Ткань характеризуется хорошей приживаемостью.
Белоточечная (беспигментная) дегенерация
Беспигментная абиотрофия так же, как и пигментная, развивается медленно, носит генетический характер. Главная особенность такой формы патологии – появление белых, небольшого размера очагов на периферии глазного дна. Это – разновидность тапеторетинальной дегенерации сетчатки.
Основной фактор, провоцирующий развитие патологии, – генные мутации.
Характерные проявления патологии заключаются в следующем:
- сужение поля зрения;
- прогрессивное ухудшение центрального зрения;
- появление белых точек по всей площади ретины.
При белоточечной абиотрофии сетчатки атрофируется зрительный нерв.
Беспигментная абиотрофия носит генетический характер.
Патология выявляется в ходе проведения таких манипуляций, как:
- УЗИ внутренних структур глаз;
- оптическая когерентная томография для послойного исследования структур глаза;
- обследование глазного дна;
- изучение состояния полей зрения.
При беспигментной дистрофии ретины больному назначают:
- прием антикоагулянтов, сосудорасширяющих средств, витамина В;
- внутрикожное введение гормона средней доли гипофиза для стимуляции активности еще сохранившихся колбочек и палочек;
- хирургическое лечение.
Эффект от терапевтических мероприятий обычно носит временный характер.
Болезнь Штаргардта
Желтопятнистая абиотрофия сетчатки — состояние, при котором ускоренными темпами ухудшается центральное зрение.
Основная причина развития патологии – генетические мутации. Дефекты гена создают дефицит энергии.
Дистрофия Штаргардта проявляется в следующих симптомах:
- невозможность пациента различать объекты со слабой цветовой гаммой;
- выпадение центрального зрения и снижение его остроты;
- появление желто-белых пятен в заднем полюсе глаз;
- трудности с ориентацией при недостаточном освещении.
В завершающей стадии заболевания зрительный нерв атрофируется, что вызывает слепоту.
Желтопятнистая абиотрофия сетчатки еще называется болезнью Штаргардта.
Для диагностики патологии проводят:
- сбор анамнеза;
- молекулярно-генетический анализ;
- гистологическое исследование в центральной зоне глазного дна.
Для лечения болезни Штаргардта проводят терапию с введением сосудорасширяющих средств, приемом витаминов. Показаны физиотерапевтические процедуры – лазерная стимуляция, ультразвуковая терапия.
При дистрофии Штаргардта применяется методика лечения стволовыми клетками. Вживленные в глаз стволовые клетки перемещаются в поврежденную зону и сливаются с пораженными тканями, после чего превращаются в здоровые клетки. Для фиксации трансплантата обычно используют простую линзу. Этот метод считается прорывом в современной офтальмологии.
Абиотрофия сетчатки Беста
Что это такое — абиотрофия сетчатки Беста? Подобная патология представляет собой двустороннюю дистрофию сетчатки в макулярной зоне. Развивается в результате генных мутаций.
Болезнь Беста развивается бессимптомно, поэтому обычно ее выявляют случайно.
В ходе диагностических мероприятий определяют такие симптомы патологии, как появление в макуле желтых пятен и развитие субретинальных кровоизлияний.
Главный диагностический метод – флюоресцентная ангиография.
При болезни Беста проводят поддерживающую терапию с применением средств «Милдронат», «Эмаксипин», «Мексмдол».
При необходимости проводят лазерную фотокоагуляцию.
Диагностировать абиотрофию сетчатки Беста помогает флюоресцентная ангиография.
Врожденная стационарная слепота
Такая форма патологии – это не прогрессирующее заболевание, при котором нарушается ночное зрение.
Болезнь получает развитие в результате генных мутаций.
Общая острота зрения не изменяется. В ходе обследования глазного дна обнаруживают множественные желто-белые точки.
Для диагностики патологии проводят исследование поля зрения, электроретинографию, электроокулографию.
Эффективного лечения при указанном заболевании не существует.
Вероятный исход
Прогноз прямо связан с разновидностью патологии. Формы заболевания (кроме врожденной стационарной слепоты) постоянно развиваются и в конце концов вызывают потерю зрения. Последствие этого — инвалидность пациента.
Цель проводимого лечения — облегчение симптомов патологии и замедление патологического процесса.
Профилактика
Поскольку дегенерации сетчатки глаза вызваны мутациями генов, эффективных мероприятий по предупреждению патологии нет.
Категории лиц, находящиеся в группе риска, должны:
- регулярно посещать офтальмолога;
- корректировать остроту зрения с помощью физиотерапевтических процедур и лекарственных средств;
- вести здоровый образ жизни;
- дозировать нагрузки, оказываемые на органы зрения;
- защищать глаза от прямого действия солнечных лучей;
- питаться рационально;
- выполнять комплексы упражнений, направленные на проработку глазных мышц и устранение усталости органов зрения;
- отказаться от вредных привычек.
Появление первых с ухудшения зрения требует срочного обращения к врачу. Не стоит полагаться на народные методы лечения: в случае абиотрофии сетчатки они только усугубят процесс и ускорят развитие слепоты.
